视网膜母细胞瘤，这是一种源自光感受器前体细胞的恶性肿瘤，常常在3岁以下的婴幼儿中发现，是儿童最常见的眼内恶性肿瘤之一。这种病症常常具有家族遗传倾向，它不分单眼或双眼，都可能先后或同时罹患。由于本病容易发生颅内及远处的转移，且可能危及孩子的生命，因此早期发现、诊断和治疗的紧迫性不容忽视。那么，孩子们为什么会患上视网膜母细胞瘤呢？这种病症的存活率又是多少呢？让我们一起探索视网膜母细胞瘤的奥秘。
让我们了解一下视网膜母细胞瘤的成因。视网膜母细胞瘤的发生与染色体缺失或基因突变密切相关。部分视网膜母细胞瘤患者存在染色体13q14的缺失。RB1基因是一个关键的肿瘤抑制基因，它的功能受到破坏会导致视网膜母细胞的过度增殖，从而形成肿瘤。这种遗传倾向是常染色体显性遗传，尽管大多数患者并没有明确的家族史。还存在一种较为罕见的RB-嵌合型，约占总数的10%。这种类型的患者体内既有正常的视网膜细胞，也有异常的能形成肿瘤的视网膜细胞。近年来，有医生提出了“Retinoma”的新概念，这是一种视网膜母细胞瘤的良性表现形式，其生长速度较慢，对眼球的危险性较小。
那么，如何检查视网膜母细胞瘤呢？医生需要详细询问患者的病史，部分患儿可能有家族遗传史。进行全面的眼底检查是关键。一旦怀疑患有视网膜母细胞瘤，应尽快进行全麻下的眼底检查。在每个介入治疗或静脉化疗周期结束后，还需要进行眼底检查以评估肿瘤的风险。检查前需充分散大瞳孔，然后在专业的设备下进行眼底检查，并检查周边视网膜。
了解视网膜母细胞瘤的症状也是至关重要的。这种病症的临床表现多样，可能包括结膜内充血、水肿、角膜水肿、虹膜新生血管、玻璃体混浊、眼压升高以及斜视等。这些症状的出现应引起家长的高度重视，并及时就医。
面对视网膜母细胞瘤，饮食也是患者关注的焦点之一。虽然饮食对于治疗视网膜母细胞瘤没有直接作用，但保持均衡的饮食、摄入足够的营养对于患者的康复和身体健康是有益的。患者在饮食方面可以寻求专业医生的建议，制定适合自己的饮食方案。
探究眼底隐秘之战】视网膜母细胞瘤的早期识别与分期秘籍
当我们谈及视网膜母细胞瘤，这是一个潜藏在眼底深处的神秘杀手。那么，如何揭开它的面纱，了解其真实面目呢？让我们一起深入眼底的世界，探索视网膜母细胞瘤的分期秘籍。
初次眼底检查后，视网膜母细胞瘤的分期如同一场无声的战役，分为以下几个阶段：
Group A（风险极低）：肿瘤微小，如同孤岛般独立存在，远离关键结构。它小到直径不超过3mm，局限于视网膜内，距离黄斑与视盘较远。玻璃体、视网膜下尚未播散。
Group B（风险较低）：肿瘤依然局限于视网膜内，但已初露端倪。除了大小不限，其他特征与Group A相似。
Group C（中度风险）：肿瘤开始活跃起来，播散虽然局限，但已波及微小区域。无论是哪个角落的视网膜，只要有微小的播散迹象，都归于此类。
Group D（高风险）：肿瘤如同野心勃勃的侵略者，在眼内广泛播散。玻璃体、视网膜下的种植如星火燎原，可能是大块、内生或外生肿瘤的征兆。
至于Group E（极高风险），则是战争的紧要关头。眼球的结构与功能遭受严重破坏，可能出现新生血管性青光眼、眼内大量出血等严重症状。
除了分期，还有其他诊断手段如同侦探工具一般重要：B超、CT、MRI等影像学检查帮助医生洞察肿瘤的真实面貌；术后的病理检查则如同揭开肿瘤的；荧光眼底血管造影和前房细胞学检查是诊断的有力武器。尿化验和乳酸脱氢酶活力测定等也为诊断提供了线索。
那么，面对视网膜母细胞瘤，我们的存活率如何呢？随着诊断技术的不断进步和有效治疗手段的涌现，发达国家的存活率已接近95%。而在我国，虽然经济增长迅速，但视网膜母细胞瘤的生存率稳定在78.72%，与发达国家仍有一定差距。这可能与病情重、家长忽视复诊及中断术后辅助治疗等因素有关。
发病年龄方面，不同国家和地区有所不同。在我国，单眼患者发病年龄较高。对于这场与视网膜母细胞瘤的战斗，我们应加强社会科普教育，让家长们警觉孩子的异常现象，及时就诊。
视网膜母细胞瘤，这并非是一种简单的眼疾，而是有着复杂多变的症状和预后因素。单眼患者与双眼患者的生存率有着显著差异，五年后单眼患者的生存率高达84.52%，而双眼患者则降至54.55%。与墨西哥Carlos等的研究报道相一致，这种差异可能与双眼患者的病情更为严重有关，部分家长可能因为无法承受沉重的治疗压力而选择放弃。
眶组织的侵犯是视网膜母细胞瘤的一个重要危险因素。肿瘤可能通过血管和淋巴管发生全身播散，甚至通过血管进入颅内转移。现代积极治疗可以显著延长患者的生存率。尽管有报道指出，无论采取何种治疗，眶组织侵犯的病例平均生存时间仅为5.8个月，但也有研究为我们带来了希望。Goble等的研究显示，通过手术切除肿瘤包块，结合眶部放疗、全身化疗以及鞘内化疗，随访时间长达8至84个月，所有病例均存活。
随着早期诊断和治疗技术的不断提高，视网膜母细胞瘤的保守治疗逐渐受到重视。这种治疗方法旨在通过化疗缩小肿瘤，再联合局部治疗消灭肿瘤，以期在挽救生命的同时保留患者的视功能，提高生存质量。但这一过程漫长且艰巨，需要医生和患者家属的密切配合，以及大量的精力和财力的投入。
儿童期的眼眶发育一直延续到青春期，眼球摘除手术可能会影响眼眶及同侧颜面部发育。对于儿童患者，及时植入眼座尤为重要。Shields等指出，随着对视网膜母细胞瘤的认识加深，植入义眼座的风险已经大大降低，而且对外观恢复有很大帮助。临床实践中，对于没有发生眼外转移危险的患者，可以进行眼球摘除手术同时植入义眼座。这样不仅可以提高患者的生存率，还能帮助他们长期保持良好的眼眶发育状态。
除了手术治疗，视网膜母细胞瘤的临床表现多样。根据其分化程度和生长部位的不同，可分为未分化型、分化型以及感光器分化型等。临床表现可分为眼内生长期、眼压增高期、眼外扩展期和全身转移期。了解这些症状和分期有助于医生为患者制定个性化的治疗方案。让我们共同努力，面对这场与视网膜母细胞瘤的斗争，希望就在前方！视网膜肿瘤：内生型与外生型的病理演变及临床表现
当肿瘤在视网膜内核层萌发，易向玻璃体内生长，这种现象被称为内生型。在眼底检查中，可以发现这些肿瘤呈现圆形或椭圆形，边界模糊，为白色或黄白色的结节，其表面可见新生血管或出血。这些结节大小不一，有些甚至可以达到数个视盘直径或更大。由于肿瘤组织的脆弱性，它可能散播至玻璃体及前房，导致玻璃体混浊、假性前房积脓等。
相对于此，如果肿瘤起源于视网膜外核层，则更倾向于向脉络膜生长，这种类型被称为外生型。这种肿瘤常常导致视网膜脱离，脱离的视网膜上血管怒张弯曲。
视力的变化与肿瘤的发生部位息息相关。如果肿瘤位于眼底周边且体积较小，可能对中心视力影响不大。如果肿瘤位于后极部，即使体积较小，也可能导致视力减退，甚至产生斜视或眼球震颤。若肿瘤充满眼内或导致视网膜广泛脱离，视力可能会完全丧失。
由于视力丧失，瞳孔会扩大，通过瞳孔可以看到黄白色的反光，这种现象被称为“黑矇性猫眼”。婴幼儿斜视可能是本病的早期线索。在充分散瞳检查眼底的过程中，可以诊断或排除此病。
在眼内生长初期，由于患儿无法表达视力障碍，因此此病一般不易被家长发现。当肿瘤增大并影响到脉络膜和前房时，会导致眼压升高，引发头痛、眼痛、结膜充血等青光眼症状。增大的肿瘤也可能导致眼球后节缺血，形成新生血管性青光眼。
随着肿瘤的进一步发展，它可能向眼外蔓延，穿破角膜或巩膜形成肿块，或沿巩膜上的导管蔓延至眶内，使眼球突出。最严重的蔓延是沿视神经向颅内蔓延，可能导致瘤细胞向颅内转移。
部分视网膜母细胞瘤患者还可能表现出自发消退的现象，但这可能与肿瘤的凋亡有关，并且有可能复发。还存在一种被称为“三侧性视网膜母细胞瘤”的特殊情况，患者可能同时伴随颅内或其他部位的肿瘤。
视网膜母细胞瘤是一种特殊的颅内肿瘤，其组织形态与视网膜母细胞瘤相似，但并不是视网膜母细胞瘤的颅内转移。这种肿瘤之所以被称为“三侧性视网膜母细胞瘤”，是因为它经常出现在双眼视网膜母细胞瘤的患者身上，并且与松果体和视网膜光感受器细胞有着紧密的联系。尽管这种肿瘤在所有视网膜母细胞瘤中的发生率约为3%，但通过化学治疗可以有效降低其发生率。通过神经影像学筛查，我们可以提前发现这种肿瘤，并且如果其最大直径小于15毫米，预后通常较好。自1971年至2003年，全球共报告了120例三侧性视网膜母细胞瘤，其中40%有家族史，88%为双眼视网膜母细胞瘤患者。
除了三侧性视网膜母细胞瘤，视网膜母细胞瘤患者还需要警惕第二种恶性肿瘤的出现。随着诊疗水平的提高，视网膜母细胞瘤的治愈率和存活率也在提高。但在一些长期存活的患者中，若干年后可能会出现其他类型的恶性肿瘤，如成骨肉瘤、纤维肉瘤等，其组织学类型至少有23种以上。这些第二恶性肿瘤的发生率与视网膜母细胞瘤的放射治疗不完全相关，更多地与遗传有关。在遗传型视网膜母细胞瘤患者中，尤其是那些接受早期外放射治疗的患者，第二恶性肿瘤的发生率可能会显著增加。一旦发生第二恶性肿瘤，预后通常较差。
对于视网膜母细胞瘤患者来说，食疗是一个重要的辅助疗法。除了接受医疗治疗，患者和家属还需要关注饮食健康。经常食用有助于解毒和排泄的食物如西瓜、绿豆等，同时避免摄入发霉、腌制或烧烤类食品。全面摄取营养物质，尤其是蛋白质和高维生素的食物，保证体内微量元素充足。家属的关爱和耐心护理也是患者康复的重要一环。一个温暖的家庭环境可以让患者感到快乐，有利于疾病的康复。
那么，“视网膜母细胞瘤吃什么好呢？”应多吃有助于排毒的食物，避免不良食品，全面摄取营养，保证维他命充足。这样不仅能补充身体营养，还能促进患者的康复。希望这些建议能对你有所帮助。
