(一)治疗篇章
治疗中性粒细胞减少症的核心在于针对病因进行干预,如停用可疑药物、避免接触有害物质以及治疗原发疾病等。当中性粒细胞减少时,感染的风险随之增加,其风险与中性粒细胞减少的程度呈负相关。不同原因和病程的中性粒细胞减少,其感染频率和严重程度也会有所不同。对于中性粒细胞减少的治疗需因人而异,针对每个人的具体情况和病因制定个性化的治疗方案。
1. 提升中性粒细胞计数的治疗方法
(1)药物治疗:包括维生素B6、维生素B4、利血生、肌苷、脱氧核苷酸、雄激素、碳酸锂等,这些药物在一定程度上都能促进白细胞的生成,但疗效可能不够持久。初治患者可选择1~2种药物尝试,每4~6周更换一组,直至出现效果。若连续几个月仍无效,则无需继续使用。
(2)免疫抑制药物治疗:如糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、大剂量血丙种球蛋白输注等,对部分细胞介导的患者如抗中性粒细胞抗体阳性或细胞毒性T衰竭患者等有一定效果。
(3)集落刺激因子治疗:主要使用非格司亭(rhG-CSF)和rhGM-CSF。这类治疗不仅能促进内粒细胞的生成和释放,提升中性粒细胞数,还能激活成熟中性粒细胞,增强其吞噬功能,从而更有效地控制感染。
2. 移植
除了一些特定的血液疾病如再生障碍性贫血、增生异常综合征等,先天性中性粒细胞减少症也可以考虑移植治疗。但由于异基因移植的死亡率较高,因此需要权衡利弊,严格掌握治疗的适应症。
3. 感染性中性粒细胞减少症的治疗
对于这类患者,如果仅有发热症状而无脓毒症和血症,可以在门诊进行治疗以避免医院内的继发感染。严重的中性粒细胞减少症患者(尤其是缺乏粒细胞)发烧时,应立即接受紧急治疗并在条件允许的情况下进行反向隔离。治疗需根据细菌培养结果,给予广谱抗生素或针对性的窄谱抗生素。如果病情严重,还需要添加抗真菌药物,如两性霉素B等。对于严重感染的患者,可以考虑输注中性粒细胞。由于中性粒细胞在外周血和组织中的生存时间较短,因此需要至少每天输注一次,连续三天才能见效。
(二)预后篇章
中性粒细胞减少症的预后与粒细胞减少的程度、病程、病因以及治疗方法密切相关。当中性粒细胞的绝对值大于1.0×109/L时,感染的机会较少,如果病因能够消除,预后通常会更好。目前,随着抗菌药物和造血细胞生长因子(如G-CSF、GM-CSF)的应用,大多数患者能够成功度过感染期,预后良好,死亡率已降低到25%以下。对于老年人、全身衰竭、黄疸或严重感染者,死亡率仍然较高。如果经过10天的积极治疗仍无明显改善,预后较差。中仍存在少量幼稚细胞的情况比完全缺乏细胞的恢复要快。如果外周血液中单核细胞数量增加,往往意味着疾病的改善。