病变呈现为无痛性软组织肿块,这些肿块通常出现在手指和足趾的关节处,同时也有可能会出现在其他关节,尤其是膝关节和腱鞘。病变呈现出一种规律性,那就是通常只影响一个关节,但多关节病变的情况也有报道。临床表现主要为关节无痛肿胀或轻度疼痛伴随肿胀。偶尔也会出现急性的关节疼痛和肿胀,甚至伴随关节绞锁等症状。对于年轻患者,如果出现难以解释的髋部疼痛,应考虑可能是PVNS(色素沉着绒毛结节性滑膜炎)。
PVNS主要有两种表现形式:弥漫型和结节型。手部最常见的是结节型,而膝关节则最常见弥漫型。PVNS也可见于髋关节、踝关节和肘关节。
1. 弥漫型PVNS的特点:
病变可表现为活跃或不活跃。
在X关节周围可见骨侵蚀。
体检时可发现弥漫性肿块。
2. 结节型PVNS的特点:
相对弥漫型较为少见。
不伴随弥漫型的骨损伤。
可能会引起反复关节出血,但关节抽吸液的颜色可能正常(即不呈现典型的棕褐色)。
局限性结节性滑膜炎与弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎有所不同。后者通常涉及较大的关节,尤其是膝关节(如图1所示)。肉眼观察病变标本,呈现棕色,这是由于铁血黄素沉积所致。这种疾病通常伴有关节血液积液,引发了一些观察者的观点,认为这是一种血管异常。而关于结节性滑膜炎是肿瘤还是反应性疾病的问题,仍然存在争议。两者在组织学上的差异并不明显,一些学者使用“绒毛结节性滑膜炎”这一名称来涵盖这两种滑膜病变。
对于诊断,我们主要依据临床表现,无痛软组织肿块通常位于手指和脚趾处。结合关节镜像学检查和病理学分析,我们可以确定单关节发病的规律。对于这种疾病,及早发现和诊断非常重要,以便进行适当的治疗和防止进一步的关节损害。