中枢神经系统肉芽肿性血管炎是一种可发生在任何年龄段，且无论男女都可能罹患的疾病，其中男性的比例略高一些，患者的平均年龄介于3岁至74岁之间。尽管多数患者呈现出急性或亚急性的病程，但也有部分患者经历智能衰退缓慢，局灶性神经损伤病程缓解的情况。大约三分之一的患者的病程具有多灶性或弥漫性损伤的特点。
头痛是最常见的症状之一，据文献报道其发病率约占半数以上。中枢神经系统损伤的症状和体征表现多样，包括偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫痪、偏身感觉障碍、偏盲等局灶性脑损伤症状。精神症状、人格变化、不同程度的意识障碍乃至昏迷等多灶性弥漫性损伤症状也可能会出现。部分患者还可能出现脑神经损伤，常见面神经损伤和神经损伤包括周围性面瘫和眼球运动障碍。
虽然少数患者可能出现脊髓损伤，但该病一般不会伴随发热、体重减轻、关节痛等全身症状，也不会累及其他器官。由于中枢神经系统肉芽肿性血管炎缺乏特征性的临床表现，因此临床诊断相当困难。对于出现头痛、痴呆、精神状态变化、局灶性神经损伤、脊髓病以及脑神经病的症状和体征，且这些症状无法用其他疾病解释的患者，应高度怀疑该病的可能性。
在诊断过程中，脑血管造影与立体定向脑组织活检的结合具有决定性的诊断价值。通过对这些检查手段的综合分析，医生可以更准确地判断患者的病情，从而制定出更为有效的治疗方案。中枢神经系统肉芽肿性血管炎是一种复杂的疾病，需要我们保持警惕并深入理解其特点，以便为患者提供最好的治疗。
