原发性巨球蛋白血症引发的肾损伤，在病情稳定、症状轻微或发展缓慢的情况下，无需特殊治疗。一旦出现明显的症状，如出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大以及过高的血液粘稠度，就必须进行治疗。我们的治疗目标主要是降低血浆中的巨球蛋白浓度和缓解高粘度血症。
在西医领域，我们采用多种方法来治疗这种疾病。烷化剂是一类有效的药物，包括苯丁酸氮芥、嘌呤核苷类似物氟达拉滨、克拉屈滨和rituximad等。口服苯丁酸氮芥的效率超过50%，中位生存期可达5年。患者通常需要小剂量连续口服苯丁酸氮芥2至4周，然后进行维持治疗，持续数年，直至病情缓解。口服环磷酰胺可以抑制巨球蛋白的合成。盐酸氮芥末和糖皮质类固醇等药物也被用于治疗本病。
另一种治疗方法是血浆置换疗法，主要用于明显的高粘血症患者。这种疗法可以迅速缓解症状，通过静脉滴注低分子右旋糖酐来降低血液粘度。为了取得明显的疗效，第一次血浆置换治疗需要替换全身血浆容量的一半以上。为了维持疗效，需要重复置换1至2个月，每次替换400至800毫升血浆。
免疫治疗也是治疗原发性巨球蛋白血症的一种重要方法。通过使用抗CD20克隆抗体或CD30克隆抗体等，部分病人可以取得显著的治疗效果。对于某些病人，移植或外周血干细胞治疗也可能是可行的选择。
原发性巨球蛋白血症的治疗是一个复杂而精细的过程，需要根据患者的具体情况和医生的建议来制定个性化的治疗方案。通过采用适当的治疗方法，许多患者的症状可以得到缓解，生活质量也可以得到显著提高。
