先天性宫颈管闭锁或狭窄多由于双侧苗勒氏管下段形成和融合不全所致。临床上罕见，常伴有子宫发育不全，第二性征大多发育正常。如患者子宫内膜功能良好时，青春期可因宫腔积血而出现周期性下腹痛，或月经过少伴痛经，经血还可经输卵管逆流入腹腔，引起盆腔子宫内膜异位症。
