原发性CAS的发病高峰年龄约为70岁，此时女性患者数量略占优势。CAS淋巴增殖性疾病所引发的CAS症状表现为慢性通过性淋巴增殖性疾病，主要因慢性溶血而导致苍白和疲劳。此病症通常情况稳定，但在寒冷环境中会加剧。由急性溶血引发的血红蛋白血症和血红蛋白尿主要出现在冬季。患者通常不会伴随寒战、发烧和肾功能不全的症状。在寒冷的环境中，大多数患者的耳廓、鼻尖、手指和脚趾会出现发绀现象，这种现象在加热后便会消失。
随着环境温度的降低，流入皮肤和皮下组织的血液中的冷抗体（IgM）会导致红细胞凝集，并与补体结合。这种红细胞凝集使得局部血流减缓，是手足发绀的主要原因。与Raynaud现象不同的是，所有的手指都会受到影响，先变为深灰色，长时间暴露在低温下的手指则会变为白色。在极少数情况下，红细胞凝聚会堵塞小血管，导致手指坏疽。
由感染引发的CAS病程相对较短，通常在感染后2-3周就会出现症状（此时冷凝集素滴度达到峰值），但2-3周后也会自发缓解。典型症状包括苍白黄疸以及在寒冷环境下手足发绀。
对于冷抗体型AIHA的诊断，我们需要依据以下三点：一是足够的临床和实验室证据表明患者感冒后血管内溶血；二是冷自身红细胞抗体检测阳性（CAS冷凝集素试验阳性，PCH需D-L抗体试验阳性），且效率高或活性强；三是直接Coombs试验呈阳性，且为C3类型。
在诊断过程中，如果找到了明确的继发性病因，应诊断为继发性冷抗体型AIHA；只有在排除了继发性因素后，才能确诊为原发性。此疾病虽然较为罕见，但了解其症状及诊断依据对于及时有效的治疗至关重要。
