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什么是海洋性贫血

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  • 2025-01-04 13:53
  • 来源:www.renliuw.cn
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什么是海洋性贫血?这是一种溶血性贫血的大类型,最早在地中海区域及其移民后裔中被发现,因此曾被称为地中海贫血。后来发现它在其他临海地区也有高发情况,于是又被称作海洋性贫血。

让我们更深入地了解一下海洋性贫血的种类。首先是纯合子海洋性贫血,它在婴儿期就开始显现,症状包括进行性贫血、面色苍白、黄疸、消瘦等。患者的生长发育可能受到阻碍,形成特殊的外观。接着是杂合子海洋性贫血,多数患者无明显症状,但部分患者可能会感到乏力,有时会有轻度贫血和脾肿大。中间型海洋性贫血则涵盖了多种遗传基础不同的患者,贫血程度不一,可能需要长期输血来维持生命。还有一种叫做血红蛋白H病,患者在1岁左右开始出现症状,主要表现为血红蛋白H逐渐增多,轻度慢性贫血等。

那么,什么是海洋性贫血呢?海洋性贫血是由于常染色体遗传性缺陷导致珠蛋白肽链合成障碍,使得一种或多种珠蛋白链数量不足或完全缺乏。这进一步导致参与的血红蛋白的合成量减少。各珠蛋白链本身的氨基酸顺序并无异常。其中α珠蛋白链合成受抑制的被称为α海洋性贫血,β珠蛋白链合成受抑制的则是β海洋性贫血。海洋性贫血也可与异常血红蛋白基因产生双重杂合子。

海洋性贫血在全球范围内呈现出地区性和民族性的差异。β海洋性贫血广泛存在于世界各地和多种民族中,特别是在地中海区域、中东、东南亚等地区较为常见。而α海洋性贫血则主要分布在东南亚地区。近年来,中东、地中海、非洲的某些地区以及美国黑人中的海洋性贫血病例也有所报道。在我国,海洋性贫血主要见于广东、广西、四川等地,其次是长江以南各省市。

至于哪些贫血情况需要输血治疗呢?当各种溶血性贫血伴有缺氧症状并急性发作,血红蛋白迅速下降时,就需要考虑输血治疗了。

自体免疫溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等患者在接触某些药物或化学物质后,会发生急性大量溶血,导致血红蛋白急剧下降,缺氧症状明显,生命岌岌可危。这类患者急需输血以缓解缺氧状态,尽管输血可能加重溶血和黄疸风险,但在抢救生命的关键时刻,仍需要果断决策。部分患者在输血后能够渡过危险期,逐渐恢复。

对于增生低下的贫血,如再生障碍性贫血等,由于治疗见效缓慢,只能通过输血提高血红蛋白水平来维持生命。并非所有贫血患者都适合输血,如果血红蛋白水平在60-70g/L以上且无缺氧症状,则不宜输血。

在白血病、淋巴瘤等疾病的治疗过程中,若治疗无效且贫血严重时,需要输血以缓解症状,最好是进行成分输血。对于重型β海洋性贫血等严重贫血疾病,长期输血是维持生命的重要手段,同时输血还能抑制造血功能,减少异常红细胞的生产和破坏。

在急性大量失血的情况下,及时输血至关重要。失血量超过全身血液总量的15%时,应迅速输血或先输液。在输血尚未准备好的情况下,应先予以补液。烧伤患者在皮肤烧伤面丧失大量血浆时,最需要补充血浆和晶体溶液以恢复血液总量。以后随着溶血性贫血的加重,可以输以浓集红细胞或全血。

对于因血液凝血因子缺乏或血小板缺乏引起的严重出血和贫血,应使用新鲜全血、新鲜血浆或血浆的生物制品进行输血。对于缺铁性贫血、叶酸或维生素B12缺乏的巨幼细胞贫血,一般不需输血,只需补充相应的营养素即可缓解症状。

食疗也是调理贫血的重要方法之一。以下介绍六种适合治疗贫血的食疗配方:红枣、猪肝、龙眼肉等食材搭配粳米煮粥;鸡蛋黄煮食;制首乌与红枣、粳米煮粥等。这些食疗方法具有滋阴补血、养心补脾等功效。新鲜羊骨炖粳米粥也是一款滋补效果极佳的食疗方案。

羊骨熬粥,补肾壮骨

将羊骨洗净后捶碎,加入水中熬煮成汤。去渣后,与粳米一同煮成粥,适量调米温后即可食用。只需连续食用10-15天,便能感受到其带来的滋补效果。这种传统方法不仅简单,更以其独特的口感和功效吸引了许多人的喜爱。它所富含的营养物质,不仅能够补肾壮骨,更是对身体有着深深的滋养。

另一种疗法:深度解析贫血的治疗方法

当我们面临贫血的挑战时,治疗的首要任务是找到并解决其背后的原因。因为很多时候,原发病的危害可能比贫血本身更为严重,如胃肠道癌肿。在病因尚未明确的情况下,我们应谨慎用药,避免复杂化病情,增加诊断的困难。

药物治疗方面,我们必须严格掌握各种药物的适应症,避免滥用。例如,维生素B12及叶酸主要用于治疗巨幼细胞性贫血;铁剂仅适用于缺铁性贫血,非缺铁性贫血使用则会引起铁负荷过重,影响心、肝、胰等重要器官的功能。其他如维生素B6用于铁粒幼细胞性贫血,皮质类固醇用于治疗自身免疫溶血性贫血,睾丸酮用于再生障碍性贫血等。

输血是快速减轻或纠正贫血的有效手段。我们必须正确掌握输血的适应症,在需要大量输血时,为了减轻心血管系统的负荷和减少输血反应,可以输注浓缩红细胞。

是破坏血细胞的重要器官,与抗体的产生也有关。在某些情况下,可能需要进行脾切除手术。移植作为近年来新兴的医疗技术,目前仍在研究试用阶段。它主要用于急性再生障碍性贫血之早期未经输血或极少输过血的病人,如果移植成功,可能获得治愈。这一疗法为许多患者带来了新的希望。

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