一、病因研究
对于PML细胞免疫反应缺陷患者而言，其病因始终是一个引人关注的话题。通过对患者脑组织的电子显微镜研究，我们发现少支胶质细胞中存在着由大量乳头多瘤空泡病毒颗粒组成的包涵体。而在绝大多数PML患者的脑组织中所分离的病毒，正是JC病毒。
华盛顿大学医学院神经科的Reploeg在Clinical Infectious Disease杂志上发表了一篇关于BK病毒的临床综述。这篇综述指出，BK病毒不仅是进行性多灶性白质脑病（PML）的致病元凶，还可能引发肾、肺、眼、脑等其他部位的疾病。
二、发病机制探究
病毒的发病机制令人着迷。在儿童时期，BK病毒会潜伏在肾脏或外周血单核细胞中，而在特定条件下，它会感染中枢神经系统(CNS)。有研究报告指出，在PML及非PML患者的脑组织中，通过PCR法可以检测到JCV-DNA，这证明了CNS中病毒的存在。关于如何促进潜伏感染的触发机制，我们仍需要进一步研究。
病理表现方面，少突神经细胞会被乳多空病毒选择性破坏，导致脱髓鞘现象。脑白质会出现多灶性损伤，这些损伤融合形成脱髓鞘融合区。大脑半球，尤其是皮灰和白质的交界处，更容易受到病毒的影响。尸体解剖发现，脑白质有颗粒状黄色软化灶，这些病灶分布广泛且不对称，融合的病灶甚至可达几厘米。组织病理学显示，多灶性脱髓鞘区域周围，少突胶质细胞呈现深染状态，外观类似毛玻璃，其核肿胀并含有嗜酸性无定型病毒包含体。在透射电子显微镜下，病毒呈现晶状排列，大小约为33～39纳米；同时可见巨大的畸形星形细胞，其多形分叶核常呈怪异形态，并伴随大量的泡沫巨噬细胞和组织坏死。
这一疾病过程不仅令人触目惊心，也激发了科学家们深入研究、探索治疗方法的动力。我们期待着未来能有更多的突破，为这些患者带来希望。
