著名的“八毛门”事件的教训说明先天性巨结肠患儿一般均以根治性手术治疗。
术前准备包括扩肛，温盐水灌肠用大便，以缓解腹胀，维持水电解质平衡和营养补充，大部分患儿应用非手术治疗可以维持排便4-6个月。如非手术治疗失败的话，又不能实施根治性手术，可进行肠造瘘来作为过渡性治疗措施。
一般多认为出生6个月后手术较为合适，现在由经肛手术的应用和综合医疗水平提高，也多有新生儿期就手术。手术原则为切除狭窄段、移行段和明显扩张、肥厚，丧失功能的近端结肠，肠道合理重建后达到正常排便功能，根据患儿病变类型、严重程度、年龄等因素作出最合适选择。说便说一句，随着微创外科技术发展，腹腔镜根治手术已经越来越多的应用于临床了。
