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一、什么是帕金森病?
帕金森病是发生于中老年人群的神经系统变性疾病,隐袭起病,进展缓慢,其特征性病理改变为黑质多巴胺能神经元进行性退变减少和路易小体形成,导致纹状体区多巴胺递质减少,从而临床上出现运动迟缓、静止性震颤、肌强直和姿势平衡障碍等特征性症状,伴各种非运动症状,如嗅觉障碍、便秘、睡眠障碍等。诊断主要依靠详尽的病史和完整的神经系统体格检查,尚无确诊的特异检查。
我国65岁以上人群帕金森病的患病率为1 700/10万,与西方国家相似。患病率随年龄增长而逐渐增加,男女患病比例接近1∶1或男性略多于女性。中国现已逐步进入老龄化社会,据估计,我国帕金森病患者已达到260万例,约占全球患者的一半,预计每年新增帕金森病患者近20万例,至2030年将有500万例帕金森病患者。
二、帕金森病的分型
传统上,根据帕金森病的主要临床表现可分为3型
1.震颤型
主要以肢体震颤为主,而肌肉强直很轻或不明显。
2.强直型
主要以肌肉僵硬、强直表现为主,可以没有震颤或伴轻微震颤。
3.混合型
有肢体震颤和肌肉强直的表现,即震颤-强直型或强直-震颤型,此型占帕金森病的大多数。
根据起病年龄又可分出早发型帕金森病(发病年龄≤50岁)和晚发型帕金森病(发病年龄>50岁)。
三、帕金森病因与发病机制
帕金森病的病因迄今尚未完全明确,暂时还没有确切可靠的临床或检测手段来确定其病因。目前多数学者认为本病与年龄因素、环境因素和遗传因素之间的相互作用有关。
(一)危险因素
1.高龄
主要发生在中老年人,40岁以前发病较为少见,提示高龄与发病有关。
2.环境因素
如接触吡啶类衍生物1-甲基-4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)分子结构类似的工业或农业毒素可能是病因之一。
3.遗传因素
帕金森病在一些家族中呈聚集现象。有报道约10%帕金森病患者有家族史,为不完全外显的常染色体显性遗传。遗传因素可使患病易感性增加,但只有在环境因素及年龄老化的共同作用下,才会导致发病。
研究显示,农业环境如杀虫剂和除草剂的使用,以及遗传因素等是帕金森病比较确定的危险因素。居住在农村或橡胶厂附近、饮用井水、从事田间劳动、在工业化学品厂工作等也可能是危险因素。吸烟与帕金森病发病存在负相关,被认为是保护因素,但吸烟有众多危险性,不能因该"保护因素"而提倡吸烟。饮茶和喝咖啡者患病率也较低。总体而言,大多数帕金森病是散发性的(85%~90%),病因不明。
四、帕金森病的临床表现有哪些?
包括特征性的运动症状及非运动症状。
(1)运动症状
①运动迟缓表现为随意运动减少,主要是动作速度缓慢和幅度减小。手指精细动作障碍,书写字迹弯弯曲曲,越写越小呈"写字过小征";系鞋带、解纽扣、持筷夹物等精细动作不能顺利进行;面肌强直、运动减少致表情缺乏,眼球凝视,眼球运动不协调,眨眼少,呈"面具脸"。由于口、舌、腭及咽部肌肉运动障碍,自动的吞咽唾液动作消失,使唾液难以咽下,可致大量流涎,而患者的唾液分泌并无增加。病情严重时可有吞咽困难、饮水呛咳,构音含糊不清、音量降低、语言单调、平坦而无韵律,有时有加速倾向,呈暴发性语言。
②静止性震颤早期表现为静止性震额,多从一侧上肢的远端(手指)开始,常为规律性的手指屈曲和拇指对掌动作,呈"搓丸样动作",逐渐发展到同侧下肢与对侧上、下肢体,呈N字形进展。震颤频率为4~6 Hz,随意运动时减弱或消失,疲劳、紧张及情绪激动时震颤加剧,睡眠时停止。努力控制可暂时抑制震颤,但持续时间较短,过后震颤反而加重。到晚期随意运动时震颤也不减弱或消失,而演变为经常性震颤,影响日常生活。少数患者可不出现震颤,部分患者可合并轻度姿势性震颤。
③肌强直由于协同肌与拮抗肌的肌张力均增高,出现伸、屈肌张力都增高,受累肢体运动缓慢,在关节做被动运动时,有均匀的阻力,呈"铅管样强直"。若合并有震颤时,被动伸屈关节时在均匀阻力上出现断续停顿的"齿轮样强直"。面部、颈部、躯干及四肢肌肉均可受累。肌强直严重者可引起肢体的疼痛,称为痛性痉挛。
④姿势平衡障碍帕金森病患者常出现特殊姿势全身呈前倾屈曲体态,头颈部前倾,躯干俯屈、肘关节屈曲前臂内收,髋及膝关节略为弯曲。行走时缺乏上肢前后摆动等联合动作及姿势反射减少直至丧失,容易跌倒。步态障碍早期表现为下肢拖曳,逐渐发展为起步困难,想迈步但迈不开,双足似黏在地面上一般,一旦迈开后即可行走,一停步会出现起步困难,称为"冻结步态"。或迈开步后,即以极小步伐(小碎步)向前冲去,越走越快,不能及时转弯或停步,称为"慌张步态"。
(2)非运动症状
①自主神经功能障碍包括顽固性便秘,可能与肠系膜神经丛的神经元变性导致胆碱能功能降低,胃肠道蠕动减弱有关;尿频、排尿不畅、尿失禁,阳痿;交感神经功能障碍导致体位性低血压;汗液分泌增多或减少;头面部皮脂分泌增多呈"油脂面容",伴有脂溢性皮炎倾向。
②精神障碍多数表现出无欲和迟钝的精神状态,近半数患者抑郁,常伴有焦虑、淡漠、疲劳。有15%~30%的患者逐渐发生认知障碍乃至痴呆,以及幻觉、妄想及冲动控制障碍。
③睡眠障碍可有失眠、快速眼动期睡眠行为障碍(RBD)、白天过度嗜睡(EDS)等;有些患者夜间睡眠可伴有不宁腿综合征(RLS)、睡眠呼吸暂停。
④感觉障碍80%~90%的帕金森病患者出现嗅觉减退,常会有肢体麻木、疼痛等。
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