运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，本病的病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
根据临床表现的不同，运动神经元疾病可以分为四种类型
(1)肌萎缩侧索硬化症(ALS)，表现为先出现手部虎口肌肉萎缩、后可出现全身的肌肉萎缩、无力，说话不清，口水多、咀嚼无力、吐咽困难、颈项肌无力，肌肉痉挛、跳动，爪型手，情感倒错、爱哭爱笑、不能自主控制，呼吸困难，胸闷憋气，最终因呼吸衰竭死亡。
(2)进行性肌肉萎缩(PMA)，表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后到上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，腱反射减弱。
(3)进行性延髓麻痹(PBP)，表现为舌肌萎缩，进食呛咳，饮水从鼻孔呛出，讲话语音不清，声音嘶哑，常伴头部侧弯无力;咽反射消失，软腭不能动，舌肌肌束颤动。
(4)原发性侧索硬化(PLS)，表现为双下肢对称性无力、僵硬，行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。一般肌张力增高，腱反射亢进，下肢较为明显，病理反射阳性。晚期可有小便失禁。
根据是否有家族遗传性可以分为
(1) 散发性，无家族遗传史。
(2) 家族性，家族中存在1个以上患者。
有10%与遗传有关，病因和发病机制并不清晰。
霍金20多岁被确诊为肌萎缩侧索硬化症，医生说其活不过两年了，他一直活到七十多岁，说明这种疾病并非不能控制，如何有效控制病情保障患者生存质量也是我们一直关注的问题。人流网希望每一位患者都能够重视自己的健康，现在的技术完全可以有效控制病情，从而延长运动神经元病患者的寿命。
温馨提示运动神经元疾病的症状一定不要忽视，积极做好预防工作，一旦发现有类似症状一定要及时就医诊治，切勿拖延。
